東大病院小児集中治療室 PICU

房室中隔欠損症(心内膜欠損症)

房室中隔欠損症とは

心房中隔と心室中隔に孔が開いている病気です。しかし心房中隔欠損孔と心室中隔欠損孔が別々に存在しているのではなく、特に完全型とよばれるタイプは、心房と心室の間の弁(房室弁)を境にして心房側、心室側に向かって穴(房室中隔欠損孔)が開いています。そのため本来右側の房室弁(=三尖弁)と左側の房室弁(=僧帽弁)に別れていますが、この病気の場合は左右の房室弁は大きな5枚の弁からなる共通房室弁を形成します。

この欠損孔により生後の一過性の肺高血圧が改善してくると、徐々に肺へ血流が多くなっていきます。肺血流が多くなることで肺の血管の傷みが早くなったり、肺に血流が流れやすい分、全身への血流が減るので体重が増えなかったり、また弁の合せが悪く血液の逆流が生じて心臓に負担がかかりやすくなります。

またこの病気にはトリソミー21(ダウン症)が合併しやすいとされています。

手術

体重が小さい場合は、まず肺への血流を制限することで、たくさん流れてくる血液によって肺血管が傷むのを予防し、その分全身へ血流がいくようにする、肺動脈絞扼術を行います。姑息術と呼ばれ人工心肺は使いません。体重が増えてきたところで根治術を行います。人工心肺を用いて房室中隔欠損孔をパッチで塞いて心房・心室を左右に分け戻し、それによって左右に分けられた共通房室弁についても、合せが悪く逆流が多い場合には弁の形成を行います。

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