東大病院小児集中治療室 PICU

左心低形成症候群

左心低形成症候群とは

左心房から僧帽弁、左室、そして大動脈から大動脈弓にいたるまでの低形成を主体とした疾患で、大動脈弁閉鎖(狭窄)と僧帽弁閉鎖(狭窄)を特徴とします。生存のためには心房中隔欠損と動脈管の開存が必須で、以前は致死的な先天性心疾患でした。現在も非常に治療の難しい疾患であることは変わりはありませんが、外科技術と周術期管理の進歩により段々と救命可能な疾患となってきました。

血液の循環

治療・手術

一般的には、「ノーウッド(ノルウッド)手術」を新生児期におこない、その後乳児期にグレン手術、1~2歳でフォンタン手術を目指します。

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