東大病院小児集中治療室 PICU

純型肺動脈閉鎖症

純型肺動脈閉鎖症とは

肺動脈が閉鎖しているため、右室から肺動脈へ血液が送れません。そのため肺への血流は大動脈と肺動脈をつなぐ動脈管を通して維持される必要があります。動脈管は生まれて間もなく自然と閉鎖してしまうため、閉鎖しないようにお薬(プロスタグランジン)で動脈管を開存させておく必要があります。この病気の中には右室と冠動脈との間で類洞血管による交通を認めることがあります。これにより全身から右房に戻ってきた酸素の少ない静脈血は、卵円孔を通って左房、左室から全身へ送られるか、類洞血管を通って冠動脈へ流れていくことになります。

手術

閉鎖部分が膜による閉鎖などであればカテーテルや外科的に膜を破って右室から肺動脈に血流を導いてやります。またそれらが難しい場合は、BTシャント手術を行い動脈管から人工血管に乗り換えます。それまでは動脈管をプロスタグランジンという薬で開存させておく必要があります。

両心室や肺血管の成長、バランスにより2心室修復になる場合もあれば単心室修復になることもあります。

純型肺動脈閉鎖症(術前)

純型肺動脈閉鎖症(術前)

BTシャント後

BTシャント後

二心室修復後

二心室修復後

単心室修復後(グレン手術)

単心室修復後(グレン手術)

単心室修復後(フォンタン手術)

単心室修復後(フォンタン手術)

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