東大病院小児集中治療室 PICU

単心室症

単心室症とは

ひとつの病気というよりはいろいろな複雑心奇形の集まりといえます。普通心臓には二つの心室があり、そのうち「右室」が肺への循環を、「左室」が全身への循環を保つポンプの役割を果たしていますが、「単心室症」とは、右室か左室のどちらかが非常に小さいか、ない場合をさし、主に左室だけで心臓ができている場合を「左室型単心室」、右室だけでできている場合を「右室型単心室」と呼んでいます。いずれも、通常最終的には「フォンタン手術」を目指すことになります。

血液の流れは大きく分けると、「肺血流増加型」と「肺血流減少型」とに分けられます。「肺血流増加型」では、生後2~4週ごろに「肺動脈絞扼術(バンディング)」を行い、「肺血流減少型」では、必要に応じて「BTシャント術」を行います。

そうして、体重増加を待った後、生後三か月~六か月以降に「グレン手術」を行います。

フォンタン手術を行う時期については、各施設によって異なりますが、当院では、大体体重10kg以上を目安として行っています。グレン手術やフォンタン手術を行う前には、カテーテル検査を行い、肺血管抵抗(肺血管のとおりやすさ)、肺動脈の発育の程度、心機能や弁の逆流の評価などを行い、適応をきめていきます。

手術

グレン手術

-肺血流減少型(ここでは肺動脈閉鎖)に対してBTシャントをおこなった後の例

フォンタン手術

長期的な予後

「単心室症」は、いろいろな疾患の集まりで、予後もかならずしも一定ではありません。ただ、フォンタン手術までたどりき、元気に暮らしているお子さんも大勢いらっしゃいます。運動制限などについては、個々の患者さんの状態によって異なりますので、担当の先生とよく相談してください。

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