東大病院小児集中治療室 PICU

総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症とは

本来肺で酸素を受け取った動脈血を左心房に流す役割の4本の肺静脈が、4本全てが左心房に還らず、合流して垂直静脈と呼ばれる血管となり、酸素の少ない、静脈血が流れる右心系に還ってしまう病気です。肺静脈の右心系への還り方によって四つの型があります。

  • I)上心臓型
  • II)心臓型
  • III)下心臓型
  • IV)混合型

全身に酸素の豊富な血液が流れないため、生後すぐに手術が必要になることがあります。

手術

人工心肺を用いて、4本の肺静脈が合流する共通腔を左心房に吻合し、肺で酸素化された血液が、左心房・左心室から全身へ流れるようにします。肺静脈~共通腔~垂直静脈のいずれかで狭窄があった場合は容易に肺うっ血を来すため、生後すぐに手術が必要な場合がほとんどです。

総肺静脈還流異常症(III型)(術前)

総肺静脈還流異常症(III型)(術前)

総肺静脈還流異常症(術後)

総肺静脈還流異常症(術後)

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