東大病院小児集中治療室 PICU

完全大血管転位症

完全大血管転位症とは

右室から大動脈が、左室から肺動脈が出る病気で、大動脈と肺動脈が入れ替わった関係になっています。心室中隔欠損がないものをⅠ型、心室中隔欠損があって肺動脈狭窄がないものをⅡ型、心室中隔欠損と肺動脈狭窄があるものをⅢ型とよびます。

右室から大動脈が、左室から肺動脈がでているので、そのままでは生きていけません。そのため、1)大動脈と肺動脈の間、2)左室と右室の間、3)左房と右房の間のいずれかに交通がないと、赤い血液が全身にまわることができません。通常は、3)左房と右房の間にもともとある穴(卵円孔)があり、ここを通って左房と右房の血液が混じりあいます。この穴が小さくて混じりあいが少ない場合には、BAS(Balloon Atrial Septostomy ”バス”)というカテーテル治療をおこなって、左右の心房の間の交通をひろげることもあります。

血液の循環

完全大血管転位症(I型)

矢印のついた赤い血液に注目してください。肺からもどってきた赤い血液の1部は、心房中隔欠損(卵円孔)を通って右室から大動脈へと流れます。こうして、酸素をもらった血液が大動脈にながれることで、大血管転位のこどもは循環をたもっているのです。II型、III型では、血液の流れが少し異なりますが、ここでは、割愛します。

治療・手術

現在では、I型、II型の場合は、新生児期に大動脈スイッチ手術(ジャテネ手術、ジャテーン手術)をおこなうのが一般的です。これは、大動脈と肺動脈を入れかえ、冠動脈も移し変えるという手術です。

III型の場合には体重が増えるのをまってから、ラステリ手術をおこなうこともあります。

また、患者の心臓の状態(他の合併する心奇形など)によっては、心房レベルでのスイッチ手術(セニング手術、マスタード手術)がおこなわれることもあります。

長期的な予後

大動脈スイッチ手術の後の完全大血管転位症の予後は比較的良好です。ただし、1)大動脈弁閉鎖不全(もとの肺動脈弁)、2)肺動脈、大動脈の狭窄、3)冠動脈の吻合部の狭窄の有無などについて注意深く経過を観察する必要があります。

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