東大病院小児集中治療室 PICU

ファロー四徴症

ファロー四徴症とは

チアノ-ゼ性心疾患(酸素の足りない血液が全身にまわること)の代表的な病気です。専門的には、1)心室中隔欠損、2)肺動脈狭窄、3)大動脈右室騎乗、4)右室肥大の「四つ」を形態的な特徴とする疾患で、日本では先天性心疾患の約14%を占めるといわれています。

肺動脈狭窄の程度によってチアノ-ゼの出方はさまざまで、人によってはほとんどチアノ-ゼのでない場合もあります。また、「無酸素発作(スペル)」を頻回に起こすような時は、「ベータブロッカー」とよばれる種類の薬を内服して予防が必要なことがあります。

血液の循環

矢印のついた青いい血液は、心室中隔欠損を通って右室から左室へ向かいます。そのため、肺へ向かう血液の量が少なくなり、青い血液が全身に混じることで、チアノ-ゼがでます。

治療・手術

治療は基本的には外科手術となります。

手術は1)心室中隔欠損のパッチ閉鎖、2)肺動脈狭窄の解除(右室流出路再建)という二つのことを同じ手術のなかで行います(根治術と呼ばれます)。

また、患者が非常に小さい場合などにはBTシャント術という、肺血流を増やす手術をして、成長を待った後に根治術がおこなわれることもあります。

長期的な予後

根治術後のファロー四徴症の予後は良好です。ただし、1)肺動脈弁逆流、三尖弁逆流、2)残存する肺動脈狭窄(末梢の肺動脈を含む)、これらにともなう右心不全、3)遺残短絡(心室中隔欠損のもれ)などについて外来における経過観察が必要です。

ページ上部戻る