東大病院小児集中治療室 PICU

三尖弁閉鎖症

三尖弁閉鎖症とは

全身から還ってきた酸素の少ない血液を肺に送るポンプである右心房と右心室の間にある三尖弁が先天的に閉じている病気です。そのため全身から還ってきた血液は心房中隔欠損孔を通って右心房から左心房へ流れていきます。心室中隔欠損症の有無や肺動脈狭窄症などの程度により肺血流が少ないタイプと肺血流が多いタイプに別れます。

BTシャント/肺動脈絞扼術、そして単心室修復

右心室には血液が流れないため低形成であることが多く、心室を左右に分ける2心室修復は困難なので単心室修復を目指します。肺血流が少ない場合は人工血管を用いたBTシャント手術(大動脈と肺動脈とを人工血管でつなぐ手術)を行い、肺血流が多い場合には肺動脈にバンドを巻いて肺血流を制限する肺動脈絞扼術を行います。その後体重が増えて身体が発育し、肺の血管も育ったところで単心室修復としてグレン手術、フォンタン手術に向かいます。

純型肺動脈閉鎖症(術前)

三尖弁閉鎖症(術前)

BTシャント後

三尖弁閉鎖症(肺動脈絞扼術後)

二心室修復後

三尖弁閉鎖症(フォンタン術後)

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